RU \ ENG
Федеральное государственное бюджетное научное учреждение
версия для слабовидящих


Глава 5. Паттерны ЭЭГ при эпилепсиях и синдромах, имеющих признаки фокальных и генерализованных приступов

5.1. Неонатальные судороги

Общая характеристика

Неонатальные судороги — судороги различного генеза, возникающие в 1–4 недели жизни.

Скрытые (минимальные) судороги характеризуются повторными, стереотипные, непроизвольные движения в области лица или конечностей: насильственным открыванием глаз или морганием, девиацией глазных яблок, ороалиментарными автоматизмами, педалирующими, реже «загребающими» движениями конечностей, кратковременным изменением мышечного тонуса с принятием необычных поз конечностью. Приступа часто сопровождается вегетативными реакциями: слюнотечением, слезотечением, апноэ, изменением частоты сердечных сокращений.

Тонические судороги генерализованного характера обычно проявляются фиксированной позой со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних (позой опистотонуса); фокальные — тоническим напряжением головы, флексией или экстензией одной конечности, девиацией глазных яблок или кратковременным «застыванием» взора.

Клонические судороги представлены ритмичными подергиваниями конечностей или различных мышечных групп, возникающими как одновременно в различных частях тела, так и в одной мышечной группе с последующим распространением на другие части тела. При фокальных клонических судорогах, как правило, вовлекаются мышцы лица и одной конечности, иногда сочетаясь с адверсией головы и глаз. Мультифокальные клонические судороги характеризуются быстро распространяющимися клоническими судорогами конечностей, части лица и имеют неустойчивый, мигрирующий, фрагментарный характер. При клонических судорогах сознание чаще не нарушено и могут отмечаться эпизоды апноэ.

Миоклонические судороги возникают редко и характеризуются быстрыми единичными или повторными подергиваниями отдельных мышечных групп головы, шеи, конечностей; нередко асимметричны и наблюдаются с одной стороны [Белоусова Е.Д. и др., 1999; Atlas..., 2006].

Неврологический статус у детей с неонатальными судорогами представлен тяжелой органической энцефалопатией.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ характеризуется значительным разнообразием патологических паттернов [Lombroso C.T., 1996], которые нередко сочетаются у одного и того же больного. Основная активность дезорганизована, замедлена, низкой амплитуды, с возможным присутствием асимметрии биоэлектрической активности и межполушарной асинхронией [Wyllie E., 1993 Atlas..., 2006]. Наиболее значимыми изменениями являются: паттерн «угнетение-вспышка»; генерализованная, латерализованная или фокальная депрессия активности; генерализованная или фокальная, мультифокальная с непостоянной локализацией островолновая и(или) медленная комплексная активность типа «спайк-волна», «острая-медленная волна» [Зенков Л.Р., 2001; Pinto L.C., Giliberti P., 2001] (рис. 5.1а, рис. 5.1б).

Приступная ЭЭГ характеризуется фокальными или мультифокальными эпилептическими паттернами, могут отмечаться также фокальные моноритмические периодические паттерны. Отмечено, что при тонических судорогах, как правило, регистрируется медленноволновая активность, при скрытых судорогах — фокальная пик-волновая активность в сочетании с медленноволновой, при генерализованных клонических судорогах — мультифокальные асинхронные комплексы пик-волна, а при миоклонических судорогах — гиперсинхронизированная пик-волновая активность по типу гипсаритмии [Volpe J., 1995; Белоусова Е.Д. и др., 1999].

5.2.Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве)

Общая характеристика

Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества проявляется в 1 год жизни и характеризуется полиморфными приступами с обязательным наличием миоклонических пароксизмов, нередко сочетающихся с другими видами приступов, отставанием в психическом развитии и неблагоприятным прогнозом [Dravet C. et. al., 1992, 2005].

Чаще заболевание начинается с клонико-тонико-клонических приступов с альтернирующими гемиконвульсиями фебрильными или афебрильными. Позже появляются фокальные и генерализованные миоклонические приступы, которые могут носить характер изолированных, фрагментарных, асимметричных, асинхронных подергиваний в конечностях. Частота приступов варьирует от 1 до 10 раз в сутки, длительность — от 30 с. до 2 мин. с преимущественным возникновением после засыпания и перед пробуждением [Тяжелая..., 1997; Мухин К.Ю., 2000].

Электроэнцефалографические паттерны

В межприступный период на ЭЭГ отмечается выраженное замедление фоновой активности с доминированием (особенно в центральных отделах) тета-ритма с частотой 4–5 кол./с [Dravet Ch. et. al., 1992] (в редких случаях основная активность умеренно изменена); генерализованная пик-волновая, полипик-волновая активность и(или) фокальные (реже мультифокальные) тета-, дельта-волны, пики, комплексы пик-волна и полипик-волна [Atlas..., 2006] (рис. 5.2а, рис. 5.2б, рис. 5.3а).

При фотостимуляции часто регистрируется картина эпилептического приступа, начинающегося с нарастающих по амплитуде генерализованных острых волн.

На ЭЭГ в состоянии сна нарастает представленность эпилептиформной активности и ее билатеральная синхронизация (рис. 5.3б).

Во время приступа на ЭЭГ регистрируются асимметричные или билатерально-синхронные пики, острые волны, комплексы пик-волна, полипик-волна, нерегулярные по частоте 2–4 кол./с [Мухин К.Ю., 2000; Зенков Л.Р., 2001].

5.3. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)

Общая характеристика

Синдром Ландау-Клеффнера манифестирует в возрасте 2–8 лет [Beaumanoir A., 1992; Gordon N., 1997] и основным его проявлениям являются приобретенная афазия [Vance M., 1991; Sign..., 2001; Electrical..., 2002].

Синдром Ландау-Клеффнера может протекать без приступов [Никанорова М.Ю., 1998; Зенков Л.Р., 2001; Gobbi G. et. al., 2002; Александрова Н.Ш., 2004], но чаще афазия сочетается с эпилептическими пароксизмами [Deonna T., 1991], которые обычно редки, могут быть изолированными и преимущественно наблюдаются ночью [Acquired..., 1997]. Могут отмечаться простые или сложные парциальные приступы, атонические и генерализованные тонико-клонические приступы, абсансы, реже — тонические и миоклонические приступы [Genton P., Guerrini R., 1994]. Возможно развитие эпилептического статуса [Никанорова М.Ю. и др., 1999; Atlas..., 2006].

Электроэнцефалографические паттерны

На межприступной ЭЭГ иногда может отмечаться нормальная основная активность, но чаще выявляется выраженная дизритмия, преимущественно в височных областях, со слабой выраженностью альфа-активности и преобладанием медленной активности, генерализованные изменения с наличием патологической бета-активности, в ряде случаев в сочетании с тета-волнами. Характерно наличие острых волн, спайков и полиспайков, а также комплексов спайк- и полиспайк-волна с частотой 1–3 кол./с [Благосклонова Н.К., 2000] мультифокальных, билатеральных, монолатеральных (как в левой, так и в правой гемисфере) или локальных с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях [Beaumanoir A., 1992; Genton P., Guerrini R., 1993] (рис. 5.4). В ряде случаев выявляется неустойчивая асимметрия с переменным преобладанием патологической активности, то справа, то слева у одного и того же больного [Landau W.M., Kleffner F.R., 1957; Мастюкова Е.М., Благосклонова Н.К, 1989]. Могут также регистрироваться роландические спайки [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999; Luders H.O., Noachtar S., 2000].

Активация эпилептиформной активности наблюдается при засыпании, во время медленного сна эпилептиформная активность распространяется на оба полушария и приобретает паттерн сходный с таковым при эпилепсии с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна [Atlas..., 2006].

Приступная ЭЭГ связана с типом приступа. Часто наблюдается ЭЭГ-картина первично- или вторично-генерализованного эпилептического приступа с высокоамплитудными разрядами нерегулярных комплексов спайк-волна, обычно билатерально-синхронных, но часто асимметричных [Зенков Л.Р., 2001].

5.4. Эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна

Общая характеристика

Эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна дебютирует в возрасте от 8 месяцев до 14 лет и проявляется парциальными и генерализованными эпилептическими приступами, выраженными когнитивными нарушениями и паттерном продолженной эпилептиформной активности во время медленного сна.

Приступы представлены моторными пароксизмами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы) или генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. У ряда больных первоначально отмечаются односторонние парциальные моторные приступы или генерализованные тонико-клонические приступы, а в дальнейшем присоединяются атипичные абсансы.

У ряда больных эпилептические приступы могут отсутствовать [Continuous..., 1995; Эпилепсия..., 2006].

Электроэнцефалографические паттерны

На межприступной ЭЭГ в состоянии спокойного бодрствования эпилептиформная активность может не отмечаться или на умеренно измененном фоне регистрируются генерализованные комплексы «пик-волна» и «полипик-волна» частотой 2–3 и(или) 3–4 кол./с и(или) фокальные пики, острые волны, «роландические комплексы» с преимущественной локализацией в лобно-височных, центрально-височных или центрально-теменно-височных областях [Шварцмайр П., Майер-Эверт К., 1999; Atlas..., 2006; Эпилепсия..., 2006]. Подобные изменения также могут быть выявлены во время дремоты (рис. 5.5).

В целом, во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются (обычно за исключением детей моложе 4–5 лет) продолжительные (более чем 85% всей записи), билатеральные или диффузные пик-волновые комплексы [Electrical..., 2002, 2005] с полным или почти полным отсутствием физиологических паттернов сна (рис. 5.6). Во время парадоксального сна эпилептиформная активность фрагментирована, составляя менее 25 % кривой, может отсутствовать или иметь фокус в лобных отделах [Atlas..., 2006].

Во время приступа на ЭЭГ регистрируется паттерн, соответствующий типу эпилептического припадка [Зенков Л.Р., 2001].

Возврат к списку